原発性胆汁性肝硬変

読み仮名： げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん

  • [英] primary biliary cirrhosis
  • [分類] 病気・疾患
  • [部位] 肝臓
  • [同義語]


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肝細胞から胆汁が分泌され、胆管を通って腸に排泄されているが、この胆管に自己免疫異常が原因となり、慢性の炎症がおこると（自己免疫性胆肝炎）、胆管が破壊され胆汁が肝臓の中にたまる。その結果、黄疸や肝細胞の障害がおこり、肝硬変になる病気。４０歳以上の女性が８０〜９０％を占める。国の特定疾患に指定されている。
　黄疸の前に皮膚のかゆみ（躯幹部、四肢）、全身のだるさや疲れやすさがあらわれ、進行すると、黄疸や腹水の症状があらわれる。また、両瞼に淡い黄色の扁平な隆起ができたり、食道静脈瘤の破裂から吐血をすることもある。

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